Congenital Myasthenic Syndromes vs Acquired Myasthenia Gravis
الوهن العضلي هو مجموعة من الأمراض التي تصيب الموصل العصبي العضلي (neuromuscular junction)، مما يؤدي إلى ضعف عضلي يزداد مع المجهود ويتحسن بالراحة. هناك نوعان رئيسيان عند الأطفال:
| الخاصية | الوهن العضلي الخلقي (CMS) | الوهن العضلي المكتسب (MG) |
|---|---|---|
| السبب | طفرات جينية في بروتينات الموصل العصبي العضلي | أجسام مضادة ذاتية ضد مستقبلات الأسيتيل كولين |
| الوراثة | جسمي متنحٍ أو سائد | مناعي ذاتي (غير وراثي) |
| البداية | منذ الولادة أو الطفولة المبكرة | أي عمر (ذروة: مراهقات) |
| الأجسام المضادة | سلبية دائماً | Anti-AChR أو Anti-MuSK إيجابية |
| التيموما | لا | نادرة عند الأطفال |
| العلاج | حسب الطفرة (3,4-DAP، سالبيوتامول، مثبطات الكولينستراز) | مثبطات الكولينستراز + مثبطات مناعية |
بيريدوستيغمين (مثبط كولينستراز) كخط أول. بريدنيزولون ومثبطات المناعة (آزاثيوبرين، ميكوفينولات) للحالات المتوسطة والشديدة. الغلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) أو فصل البلازما لأزمات الوهن العضلي. ريتوكسيماب للحالات المقاومة.