Autoimmune Encephalitis (AE)
التهاب الدماغ المناعي الذاتي هو مجموعة من الأمراض التي يهاجم فيها الجهاز المناعي خلايا الدماغ عن طريق إنتاج أجسام مضادة موجهة ضد بروتينات سطح الخلايا العصبية. التشخيص يعتمد على التاريخ السريري والفحوصات الداعمة، ولا يعتمد فقط على نتائج الأجسام المضادة.
| الجسم المضاد | المظاهر الرئيسية | الفئة العمرية |
|---|---|---|
| Anti-NMDAR | أعراض نفسية، نوبات، اضطراب حركي، اضطراب اللاوعي، خلل لاإرادي | أطفال وشباب (غالباً إناث) |
| Anti-LGI1 | نوبات بؤرية، اضطراب ذاكرة، نوبات خلل التوتر الوجهي العضدي | نادر عند الأطفال |
| Anti-CASPR2 | تشنج عضلي، ألم عصبي، صرع | نادر عند الأطفال |
| Anti-DPPX | اضطراب الجهاز الهضمي، تصلب، رعشة | نادر جداً |
| Anti-GAD65 | صرع مقاوم، متلازمة الشخص المتيبس، رنح مخيخي | أطفال وبالغون |
| Anti-GlyR | تشنج عضلي، صرع، اعتلال جذع الدماغ | متغير |
| Anti-GABAAR | صرع شديد ومقاوم، حالة صرعية | أطفال |
أكثر أنواع التهاب الدماغ المناعي شيوعاً عند الأطفال. يمر عادةً بمراحل:
المرحلة 1 (البادرية): حمى، صداع، أعراض شبيهة بالإنفلونزا. المرحلة 2 (النفسية): تغيرات سلوكية حادة، هلوسات، قلق شديد، أرق. المرحلة 3: نوبات صرعية، اضطرابات حركية (خلل الحركة، رقص)، تراجع اللغة. المرحلة 4: اضطراب الوعي، عدم استجابة. المرحلة 5: خلل لاإرادي (تسارع القلب، ضغط غير مستقر، حرارة مرتفعة).
ميثيل بريدنيزولون الوريدي + الغلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) ± فصل البلازما.
ريتوكسيماب و/أو سيكلوفوسفاميد.
ميكوفينولات موفيتيل أو آزاثيوبرين لمنع الانتكاس.
المآل: 75-80% يتعافون بشكل جيد مع العلاج المناعي المكثف، لكن التعافي قد يستغرق أشهراً. الانتكاس في 12-25% من الحالات.