Epilepsy Syndrome Classification – ILAE 2022
متلازمة الصرع هي مجموعة من الخصائص السريرية والتخطيطية (EEG) التي تميز نوعاً محدداً من الصرع. يساعد تحديد المتلازمة في التنبؤ بمسار المرض واختيار العلاج الأنسب.
في عام 2022، أصدرت الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE) تصنيفاً محدثاً لمتلازمات الصرع يعتمد على:
| المتلازمة | العمر | الخصائص |
|---|---|---|
| التشنجات الحميدة لحديثي الولادة | اليوم 1-7 | نوبات رمعية، تخطيط طبيعي بين النوبات، مآل ممتاز |
| الصرع العائلي الحميد لحديثي الولادة | اليوم 2-7 | طفرة KCNQ2/KCNQ3، مآل جيد عادةً |
| متلازمة أوتاهارا (EIEE) | الأشهر الأولى | نمط الومضة-الكبت، اعتلال دماغي شديد |
| متلازمة ويست (التشنجات الطفلية) | 3-12 شهر | تشنجات طفلية + نمط Hypsarrhythmia + تأخر نمائي |
| متلازمة درافيت | الشهر 5-8 | نوبات حرارية مطولة، طفرة SCN1A في 80% |
| المتلازمة | العمر | الخصائص |
|---|---|---|
| صرع الغياب في الطفولة (CAE) | 4-10 سنوات | نوبات غياب نمطية، 3 هرتز شوكة-موجة |
| SeLECTS (الصرع الرولاندي) | 3-13 سنة | شوكات وسطى صدغية، شفاء 97.7% |
| متلازمة لينوكس غاستو (LGS) | 1-7 سنوات | أنواع نوبات متعددة، موجات بطيئة شوكية |
| DEE-SWAS / EE-SWAS | 2-12 سنة | تفعيل الموجات الشوكية أثناء النوم |
| متلازمة بانايوتوبولوس | 3-6 سنوات | نوبات مع أعراض لاإرادية (قيء)، مآل ممتاز |
| المتلازمة | العمر | الخصائص |
|---|---|---|
| صرع الغياب الشبابي (JAE) | 10-17 سنة | نوبات غياب أطول من CAE |
| صرع الرمع العضلي الشبابي (JME) | 12-18 سنة | رمع عضلي صباحي + نوبات تشنجية |
| الصرع مع نوبات تشنجية توترية رمعية معممة فقط | متغير | نوبات GTC فقط، استجابة جيدة للعلاج |
متلازمة لينوكس غاستو هي أحد أشد أنواع الصرع عند الأطفال، وتتميز بثلاثة معايير رئيسية:
تشمل الأسباب: تشوهات الدماغ الخلقية، نقص الأكسجين حول الولادة، التصلب الحدبي، العدوى الدماغية، والأسباب الجينية. في بعض الحالات يكون السبب غير معروف.
يشمل العلاج: فالبروات الصوديوم، كلوبازام، لاموتريجين، روفيناميد، كانابيديول (CBD)، الحمية الكيتونية، وتحفيز العصب الحائر (VNS). يُمنع استخدام كاربامازيبين وفينيتوين لأنها قد تزيد النوبات.