تصنيف متلازمات الصرع

Epilepsy Syndrome Classification – ILAE 2022

المعرفة هي الخطوة الأولى نحو العلاج الصحيح

📋 ما هي متلازمة الصرع؟

متلازمة الصرع هي مجموعة من الخصائص السريرية والتخطيطية (EEG) التي تميز نوعاً محدداً من الصرع. يساعد تحديد المتلازمة في التنبؤ بمسار المرض واختيار العلاج الأنسب.

في عام 2022، أصدرت الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE) تصنيفاً محدثاً لمتلازمات الصرع يعتمد على:

  • نوع النوبات الصرعية
  • نمط تخطيط الدماغ (EEG)
  • العمر عند بداية النوبات
  • التصوير العصبي والفحوصات الجينية

📊 التصنيف حسب العمر

أولاً: متلازمات حديثي الولادة والرضع (أقل من سنتين)

المتلازمةالعمرالخصائص
التشنجات الحميدة لحديثي الولادةاليوم 1-7نوبات رمعية، تخطيط طبيعي بين النوبات، مآل ممتاز
الصرع العائلي الحميد لحديثي الولادةاليوم 2-7طفرة KCNQ2/KCNQ3، مآل جيد عادةً
متلازمة أوتاهارا (EIEE)الأشهر الأولىنمط الومضة-الكبت، اعتلال دماغي شديد
متلازمة ويست (التشنجات الطفلية)3-12 شهرتشنجات طفلية + نمط Hypsarrhythmia + تأخر نمائي
متلازمة درافيتالشهر 5-8نوبات حرارية مطولة، طفرة SCN1A في 80%

ثانياً: متلازمات الطفولة (2-12 سنة)

المتلازمةالعمرالخصائص
صرع الغياب في الطفولة (CAE)4-10 سنواتنوبات غياب نمطية، 3 هرتز شوكة-موجة
SeLECTS (الصرع الرولاندي)3-13 سنةشوكات وسطى صدغية، شفاء 97.7%
متلازمة لينوكس غاستو (LGS)1-7 سنواتأنواع نوبات متعددة، موجات بطيئة شوكية
DEE-SWAS / EE-SWAS2-12 سنةتفعيل الموجات الشوكية أثناء النوم
متلازمة بانايوتوبولوس3-6 سنواتنوبات مع أعراض لاإرادية (قيء)، مآل ممتاز

ثالثاً: متلازمات المراهقين والبالغين

المتلازمةالعمرالخصائص
صرع الغياب الشبابي (JAE)10-17 سنةنوبات غياب أطول من CAE
صرع الرمع العضلي الشبابي (JME)12-18 سنةرمع عضلي صباحي + نوبات تشنجية
الصرع مع نوبات تشنجية توترية رمعية معممة فقطمتغيرنوبات GTC فقط، استجابة جيدة للعلاج

🔬 متلازمة لينوكس غاستو (LGS)

LGS EEG

متلازمة لينوكس غاستو هي أحد أشد أنواع الصرع عند الأطفال، وتتميز بثلاثة معايير رئيسية:

  1. أنواع متعددة من النوبات: نوبات توترية (خاصة أثناء النوم)، نوبات لاتوترية (سقوط مفاجئ)، ونوبات غياب لانمطية
  2. نمط تخطيط مميز: موجات شوكية بطيئة معممة أقل من 2.5 هرتز أثناء اليقظة، ونشاط نظمي سريع أثناء النوم
  3. إعاقة ذهنية: تراجع في القدرات المعرفية والسلوكية
⚠️
متلازمة لينوكس غاستو تحتاج إلى فريق متعدد التخصصات ومتابعة مستمرة

أسباب LGS

تشمل الأسباب: تشوهات الدماغ الخلقية، نقص الأكسجين حول الولادة، التصلب الحدبي، العدوى الدماغية، والأسباب الجينية. في بعض الحالات يكون السبب غير معروف.

علاج LGS

يشمل العلاج: فالبروات الصوديوم، كلوبازام، لاموتريجين، روفيناميد، كانابيديول (CBD)، الحمية الكيتونية، وتحفيز العصب الحائر (VNS). يُمنع استخدام كاربامازيبين وفينيتوين لأنها قد تزيد النوبات.

Medical